En términos técnicos, fibrosis significa engrosamiento o cicatrización del tejido. En este caso, las paredes de los sacos de aire de los pulmones, que normalmente son finas y con forma de encaje, dejan de serlo y se vuelven gruesas, rígidas y cicatrizadas, lo que también se denomina fibrosis.
El daño pulmonar empeora gradualmente con el tiempo. Los tejidos pulmonares duros y rígidos no se expanden tan bien como deberían, lo que dificulta la respiración. La fibrosis pulmonar puede provocar falta de aire al realizar tareas rutinarias que antes no parecían agotadoras.

¿Qué causa la fibrosis pulmonar? 

Existen varias causas conocidas de la fibrosis pulmonar. La exposición a toxinas como el amianto (asbesto), el polvo de carbón o el sílice (incluidos los trabajadores de la industria de la minería del carbón) puede provocar fibrosis pulmonar. Algunos medicamentos para el corazón como la amiodarona, bleomicina, nitrofurantoína, así como la quimioterapia incluyen a la fibrosis pulmonar como efecto secundario.

La enfermedad también puede ser el resultado de una neumonitis por hipersensibilidad crónica como consecuencia de la exposición a la radiación o a cosas en el hogar o el lugar de trabajo, como el moho.

Una causa más común de la fibrosis pulmonar es que se diagnostica junto con un grupo de enfermedades conocidas como afecciones autoinmunes. Esto incluiría el lupus sistémico, la esclerodermia, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjogren.

También puede ser hereditaria, sin embargo, hay muchos casos en los que
actualmente no se puede identificar una causa, por lo que se denomina fibrosis pulmonar «idiopática».

Síntomas

Los primeros síntomas consisten en una tos seca crónica y, a medida que avanza, se hace evidente la falta de aliento con el esfuerzo. Esto puede llevar a una disminución de la tolerancia al ejercicio, y este estado prolongado en el que los músculos de todo el cuerpo no se utilizan puede hacer que el paciente se fatigue más fácilmente. Cada persona a la que se le diagnostica fibrosis pulmonar tiene una experiencia única con la enfermedad.

Algunas personas se mantienen estables durante años, mientras que otras pueden experimentar un rápido empeoramiento de los síntomas y de la salud en general. Aunque nadie puede predecir con certeza su pronóstico, usted puede ayudarse a sí mismo manteniendo un estilo de vida saludable.

A medida que la enfermedad avanza, algunas personas experimentan puntas de los dedos de las manos o de los pies que tienen un aspecto diferente, como más anchos o más redondos, cianosis, piel azulada (en personas de piel clara) o piel gris o blanca alrededor de la boca o los ojos (en personas de piel oscura) por la escasez de oxígeno en la sangre.

¿Cómo se diagnostica?

La fibrosis pulmonar puede parecerse mucho a otras enfermedades pulmonares más comunes, lo que puede dificultar el diagnóstico. Su médico puede solicitar una o más pruebas para diagnosticar la fibrosis pulmonar, entre ellas un análisis de sangre para descartar otras enfermedades o razones de sus síntomas. Los análisis de laboratorio también pueden ayudar a los especialistas a seguir la progresión de la enfermedad después del diagnóstico.

Una radiografía de tórax o una tomografía computarizada pueden ayudar a descartar otras enfermedades relacionadas con el pulmón. Estas imágenes pueden mostrar claramente las cicatrices pulmonares y pueden confirmar el diagnóstico de fibrosis pulmonar.

Las pruebas respiratorias o pruebas de función pulmonar son realizadas con diferentes dispositivos, las mismas miden la función y la capacidad pulmonar (lo bien que funcionan sus pulmones).

También puede realizarse un estudio de desaturación de oxígeno, esta prueba mide los niveles de oxígeno en la sangre. Se camina durante seis minutos con una sonda colocada en el dedo o en la frente.

Otros especialistas prefieren realizar una biopsia en la que un cirujano extrae una pequeña muestra de tejido pulmonar a través de una pequeña incisión en las costillas. A veces los médicos realizan una biopsia de pulmón para confirmar el diagnóstico de fibrosis pulmonar.

¿Cuál es el tratamiento?

La mayoría de los tratamientos de fibrosis pulmonar se centran en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente. El médico puede recomendarle uno o más tratamientos:

  • Medicación: Dos medicamentos, la pirfenidona y el nintedanib pueden retrasar la cicatrización pulmonar. Estos medicamentos pueden ayudar a preservar la función pulmonar.
  • Oxigenoterapia: La administración de oxígeno adicional a su cuerpo le ayuda a respirar más fácilmente. También puede aumentar su energía y fuerza.
  • Rehabilitación pulmonar: Mantenerse activo en este programa especial de ejercicios puede mejorar el grado (o la facilidad) con que puede realizar las tareas o actividades cotidianas.
  • Trasplante de pulmón: El trasplante de pulmón sustituye uno o los dos pulmones enfermos por uno o varios pulmones sanos de un donante. Ofrece la posibilidad de mejorar la salud y calidad de vida del paciente, sin embargo no todo el mundo es un buen candidato.

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